Bing-Neel綜合征（賓一尼綜合征），又稱為神經精神病巨球蛋白血癥綜合征，是一種罕見疾病，特點是巨球蛋白血癥合并中樞神經系統癥狀，主要發生于50歲以上的中老年人。

中心點：

依魯替尼被用于治療28位Bing-Neel綜合征（BNS）患者。

依魯替尼在BNS患者中表現出快速、持久的癥狀和影像學緩解。

摘要：

BNS尚無標準療法。Jorge J. Castillo等人招募巨球蛋白血癥（WM）和影像學和（或）細胞學確診的BNS患者，予以依魯替尼單藥治療。根據WM的第八屆國際講習班關于BNS的標準評估緩解情況。評估從BNS確診后的存活期，從依魯替尼治療到最后一次隨訪或死亡的時間（依魯替尼存活期）以及從依魯替尼治療到因毒副作用停藥、進展或死亡的時間（無事件存活期，EFS）。

本研究共納入28位患者，BNS確診時的中位年齡為65歲。依魯替尼對于39%的患者是一線治療。劑量：560mg（46%）或420mg/日（54%）口服。

治療3個月內，85%的患者可見癥狀改善，60%的患者獲得影像學緩解。最終，85%的患者獲得BNS癥狀改善或消失，83%的患者影像學異常改善或消失，47%的患者腦脊液檢驗恢復正常。2年EFS率達到80%（95% CI 58-91%），2年依魯替尼存活率達到81%（95% CI 49-94%），5年BNS存活率也達到86%（95% CI 63-95%）。

上述數據顯示依魯替尼可有效治療BNS患者，或應考慮作為該類患者的治療選擇。

原始出處：

Jorge J. Castillo， et al. Ibrutinib for the treatment of Bing-Neel syndrome： A multicenter study. Blood  2018  ：blood-2018-10-879593；  doi： https：//doi.org/10.1182/blood-2018-10-879593